Tolosa-Hunt症候群インフォグラフィック

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定義と疫学

海綿静脈洞・上眼窩裂・眼窩先端部における原因不明の肉芽腫性炎症により、
片側性の眼窩痛と眼筋麻痺を呈する疾患。除外診断である。

1/100万

年間発症率

41歳

平均発症年齢

1 : 1

男女比

40-50%

再発率

🧠

海綿静脈洞を通過する構造物

III

動眼神経（CN III）

外側壁（上部）｜眼球運動・瞳孔収縮

IV

滑車神経（CN IV）

外側壁（中部）｜上斜筋（内旋・下転）

V1

三叉神経V1（眼神経）

外側壁（下部）｜前頭部・眼窩の感覚

V2

三叉神経V2（上顎神経）

外側壁（最下部）｜上顎・頬部の感覚

VI

外転神経（CN VI）

洞内（内頸動脈外側）｜外側直筋

ICA

内頸動脈

洞内中央｜脳への血液供給

📊

神経障害の頻度

動眼神経（CN III）

80%

外転神経（CN VI）

70%

三叉神経V1

30%

滑車神経（CN IV）

29%

交感神経（Horner）

20%

✅

ICHD-3 診断基準（全項目を満たす）

A

片側性頭痛

同側の眉部・眼周囲に局在する頭痛

B

眼筋麻痺 + 画像/生検

① 同側のCN III/IV/VIのうち1つ以上の麻痺
② MRIまたは生検で肉芽腫性炎症を証明

C

時間的関連

頭痛が麻痺に2週間以内に先行、または同時に発症

D

除外診断

他の疾患では説明できない（※ステロイド反応性はICHD-3で基準から除外）

🔍

鑑別診断（有痛性眼筋麻痺）

🔴 腫瘍性

髄膜腫（硬膜テイルサイン）
悪性リンパ腫（ステロイドに一時反応）
転移性腫瘍（骨破壊）
下垂体腫瘍（内分泌異常）

🟠 血管性

脳動脈瘤（CN III＋瞳孔散大）
内頸動脈海綿静脈洞瘻
海綿静脈洞血栓症
頸動脈解離（Horner症候群）

🟢 感染性

真菌症（ムコール・アスペルギルス）
結核性髄膜炎
帯状疱疹（V1領域）
梅毒・ライム病

🟣 炎症性・自己免疫

サルコイドーシス（ACE↑, BHL）
IgG4関連疾患
肥厚性硬膜炎（ANCA関連）
SLE・ANCA関連血管炎

🚨

Red Flags — 見逃してはならない徴候

⚡

急速進行＋免疫不全

→ 真菌感染（ムコール症）を緊急除外

👁️

CN III麻痺＋瞳孔散大

→ 動脈瘤による圧迫を緊急除外

🌡️

発熱＋両側性進展

→ 海綿静脈洞血栓症を疑う

📉

ステロイドで一時改善→再増悪

→ リンパ腫の可能性を精査

💊

治療アルゴリズム

第一選択：副腎皮質ステロイド

プレドニゾロン 0.5〜1.0 mg/kg/日で開始

疼痛は24〜72時間以内に改善

神経障害の回復

2〜8週間かけて段階的に回復。症状改善に応じて数週〜数ヶ月で漸減。

難治例：免疫抑制療法

アザチオプリン、メトトレキサート、ミコフェノール酸モフェチル、インフリキシマブ（TNF阻害薬）など

⚠️ 72時間で疼痛改善なし → 診断再検討

特にリンパ腫を考慮。ステロイド反応性はTHS確定の根拠にならない。

💎

臨床パール

1

除外診断であることを常に念頭に。MRI・血液・髄液で他疾患を系統的に除外。

2

ステロイド反応性は診断基準ではない（ICHD-3で除外済）。リンパ腫も反応する。

3

MRI正常でも否定できない。18-57%で画像所見なし（1mm未満の病変）。

4

CN III + VI + V1の複合障害は海綿静脈洞病変を強く示唆する。

5

72時間以内にステロイドで疼痛改善しなければ診断を再考する。

6

再発時も毎回フルワークアップが必要。40-50%が再発する。